Archive for marzo, 2010


INTEGRANTES

María Alejandra Tejeda Cerna       200610240

María Aurora Ruiz Álvarez             200614229

Andrea Lucia Collado Villatoro    200614509

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Parte 1

Parte 2

https://miasteniagravis2010.files.wordpress.com/2010/03/resumen21.doc

  •  Es una enfermedad que afecta las uniones neuromusculares del músculo esquelético.

 

  • Es un proceso autoinmunitario, ocasiona la producción de anticuerpos que reducen el número de receptores nicotínicos funcionales en las terminales postsinápticas.

 

  • Los síntomas de debilidad y fatigabilidad desaparece con reposo y empeoran con ejercicio.

 

  • Pueden afectar el músculo esquelético, pero más a menudo atacan los músculos pequeños de la cabeza, cuello y extremidades.

 

  • Hallazgos comunes: Ptosis, Diplopía, dificultad para hablar y deglutir, y debilidad en las extremidades.

 

  • Cuando el padecimiento es grave, puede afectar todos los músculos incluyendo los que se utilizan para la respiración.

 

  • Esta afección se parece a la parálisis que provoca la d-tubocurarina.

 

  • Los pacientes con miastenia gravis son extremadamente sensibles a la acción de curariformes y otros fármacos que interfieren en la transmisión neuromuscular, como los antibióticos aminoglucósidos.

 

 

TRATAMIENTO

  • Por lo general el tratamiento crónico a largo plazo se realiza con Neostigmina, piridostigmina o ambenonio. Las dosis son tituladas a concentraciones óptimas con base en los cambios en la potencia muscular. Estos agentes son de acción relativamente corta, por lo que requieren dosis frecuentes (cada 2 a 4 horas en el caso de Neostigmina y cada 3 a 6 horas en el de Piridostigmina y Ambenomio)

 

  • Inhibidores de la colinesterasa (aunque no los agonistas de receptores de la acetilcolina de acción directa son de gran utilidad.

 

  • Algunos pacientes también responden al tratamiento con inmunosupresores como Adenocorticosteroides y Ciclofosfamida.

 

DIAGNÓSTICO

  • El edrofonio se emplea a veces como prueba para diagnosticar la miastenia. Se inyecta una dosis de 2 mg por vía intravenosa después de obtener las mediciones basales de fuerza muscular. Si no ocurre reacción después de 45 segundos, pueden inyectarse 8 mg. adicionales.

 

  • El edrofonio también se emplea para valorar si el tratamiento es adecuado al emplear inhicores de la colinesterasa de duración prolongada en pacientes con miastenia gravis comprobada.

 

  • Las dosis bajas (1 a 2 mg. vía intravenosa) de edrofonio no producen alivio e inclusive puede empeorar la debilidad si el paciente está recibiendo tratamiento excesivo con un inhibidor de colinesterasa. Por otra parte si el individuo mejora con edrofonio puede estar indicado un aumento en la dosis del inhibidor de la colinesterasa.

 

  • No se emplean inhibidores de la colinesterasa de acción más prolongada, como los organofosforados, debido a que el requerimiento de la dosificación en esta enfermedad cambia con demasiada rapidez. Para permitir un control sin altibajos con fármacos de acción prolongada. Si los efectos muscarínicos de tal tratamiento son demasiado notables, se pueden controlar mediante administración de antimuscarínicos como atropina.

¿La miastenia gravis es hereditaria?

No, la miastenia gravis no es una enfermedad hereditaria.

¿La miastenia gravis es contagiosa?

No, la miastenia gravis no es una enfermedad contagiosa.
 

¿Tiene cura?

La miastenia gravis es una enfermedad crónica, es decir que aún no se conoce la cura. Pero en un grupo de pacientes que experimentan un largo período de estabilidad (alrededor de 20% de los casos) puede presentarse una “remisión espontánea de los síntomas”, es decir que el paciente no necesitará tomar la medicación ya que no tendrá sintomatología alguna.

¿La miastenia gravis causa dolor?

No, la miastenia gravis no causa dolor. Pero es frecuente que los pacientes se refieran a dolores musculares.

¿A qué edad es más frecuente?

Por aplicación de estadísticas internacionales, suele decirse que la miastenia gravis afecta en mayor medida a mujeres jóvenes entre 20 a 35 años y a hombres adultos mayores alrededor de los 65 años; pero es necesario aclarar que esta enfermedad puede afectar a cualquier persona, sin distinguir sexo, edad, raza o condición social.

¿Los niños pueden tener miastenia gravis?

Sí, cualquier persona puede padecer miastenia gravis.

 

 
¿Se puede llevar una vida normal?

Con un diagnóstico precoz y un correcto tratamiento, la persona con miastenia gravis puede llegar a tener una vida casi normal.

¿Si la persona padece de miastenia gravis, puede tener hijos?

Sí, Una mujer que padece miastenia gravis puede tener hijos, siempre debe consultar con su médico tratante de la enfermedad previo a quedar embarazada. El médico tratante de miastenia gravis estará en contacto permanente con su ginecólogo u obstetra y luego del nacimiento con su pediatra.

¿La medicación básica e imprescindible es muy cara?

Teniendo en cuenta que la miastenia gravis es una enfermedad crónica, podría ser muy cara.

Existen dos tipos de tratamientos:

  1. Sintomáticos: anticolinesterásicos (piridostigmina: Mestinon y neostigmina: Prostigmina)
  2. Inmunomodulador: timectomía, corticoides (prednisona), inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina), plasmaféresis e inmunoglobulinas.

TRATAMIENTO

CARACTERÍSTICAS

 

Anticolinesterásicos

Es el tratamiento de elección de las formas oculares puras y de las formas generalizadas leves o moderadas. El fármaco más habitualmente utilizado es el bromuro de piridostigmina (Mestinon: 60 mg), en dosis inicial de 30 mg/ 8 h vía oral, que se ajusta progresivamente hasta conseguir una mejoría clínica (habitualmente 60-90 mg / 6 horas). Posee un inicio de acción en 15-30 min y una duración aproximada del efecto de 4 horas. Otros anticolinesterásicos son neostigmina o edrofonio. Sus efectos secundarios son sobretodo muscarínicos: aumento de secreciones bronquiales, diarrea, dolor abdominal y diaforesis.
 

 Corticoides

Se utilizan como tratamiento de segunda elección en las formas generalizadas que no consiguen una mejoría satisfactoria con anticolinesterásicos. En urgencias se utilizan en casos muy restringidos. También se emplean para preparar al enfermo antes de la timectomía (y se suspenden tras la misma)o tratar casos sintomáticos tras cirugía. Es frecuente ver un empeoramiento inicial de la clínica al inicio del tratamiento, por lo que es preciso utilizar una pauta ascendente. Se emplea prednisolona comenzando por dosis de 5-25 mg a dís alternos y aumentando progresivamente hasta un máximo de 100 mg al día, si fuese preciso.En el caso de crisis miasténica se administra metilprednisolona en dosis inicial de 1- 1,5 mg/kg/día por vía intravenosa.

Otros inmunosupresores

Azatioprina

 Ciclosporina 

Se utiliza en el caso de pacientes que no responden a tratamiento con corticoides.

 Poco utilizada por la gravedad de los efectos secundarios que inducen.

 

 Inmunoglobulinas y plasmaféresis

Indicadas en exacerbaciones recientes y graves, crisis miasténica, afectación refractaria, pretimectomía, recaídas graves post-timectomía o MG neonatal severa. Producen mejoría en pocos días.

 

Timectomía

 

Indicado de elección para timoma, y aunque no exista timoma en pacientes con forma generalizada y edad media

 

Tratamiento: Mestinon

Etiopatogenia

Es una enfermedad autoinmune; es decir, se desencadena por una respuesta inmune anómala contra un antígeno exógeno al huésped, generando anticuerpos que agreden un antígeno endógeno que se expresa en diferentes órganos; en el caso particular el receptor de acetilcolina que se localiza en la región pos sináptica  de las fibras musculares estríadas.

En la Miastenia aún se desconoce cuál es el estímulo antigénico, pero se sabe según los modelos experimentales que tomando el suero de pacientes con la enfermedad, e inoculándolo en animales de laboratorio se produce la patología. Tal vez lo más que se ha llegado a conocer es que en el timo hay unas células mioepiteliales que poseen receptores de acetilcolina en la superficie y el contacto inmunológico con lnfocitos T alterados genera a través de plasmocitos la producción de los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina, aunque el disparador de ésta respuesta tampoco se conoce.

Hay tres mecanismos mediante los cuales ocurre la entidad:

1. Por una degradación acelerada de los receptores de acetilcolina.

2. Por un bloqueo de los receptores mediado por anticuerpos.

3. Por un daño secundario de la unión neuromuscular

El receptor de acetilcolina consta de cinco subunidades; entre esas dos subunidades alpha a las cuales se une la acetilcolina, abriendo el canal, que es voltaje dependiente y permite el paso de cationes como el Na+ y el K+ despolarizando la membrana pos sináptica y generando potenciales de acción en miniatura que al ser sumados generan un potencial de acción capaz de ser difundido hacia otras fibras musculares, y mediante segundos mensajeros permitir la entrada de calcio a la célula, generando la contracción de miofibrillas, que a su vez se traduce en la contracción muscular. Como es bien sabido al ser dañada por anticuerpos la unión neuromuscular disminuye el número de receptores de acetilcolina y hay una disminución en el número de folias possinápticas, lo que altera de alguna forma la contracción muscular produciendo debilidad y fatigabilidad en los pacientes.