Enfermedad autoinmune por anticuerpos que se dirigen contra los receptores nicotínicos de acetilcolina situados en la unión neuromuscular (placa).
 

Ptosis

Ptosis

Clasificación

 

Según la severidad de la afectación (Ossermann):

I -: miastenia ocular, durante los 2 primeros años presenta un riesgo de miastenia generalizada de 60%.

II A -: miastenia generalizada leve: de inicio lento, respeta los músculos respiratorios y presenta buena respuesta al tratamiento.

II B -: miastenia generalizada moderada: comienzo gradual, afectación bulbar y sistémica más grave, pero respetando la musculatura respiratoria, con peor respuesta al tratamiento farmacológico.

III -: miastenia aguda fulminante: de inicio rápido y afectación precoz de e intensa de la musculatura respiratoria, bulbar y esquelética. Presenta gran riesgo de insuficiencia respiratoria aguda y alta incidencia de timoma. Pobre respuesta farmacológica.

IV -: miastenia grave tardía: los síntomas graves aparecen tras un intervalo de al menos dos años después del comienzo de las formas I y II. La progresión puede ser gradual o brusca.

  

Etiología

Autoinmune: se sospecha un agente que modifique la estructura antigénica de las células mioides del timo (portadoras de receptores de acetilcolina), dando lugar a anticuerpos policlonales anti receptor nicotínico de acetilcolina. Otros anticuerpos: antiestriacionales (sobretodo en pacientes con timoma) se unen a proteínas internas de músculo estriado. En otro grupo de pacientes se han encontrado anticuerpos contra el receptor de la tirosin-kinasa múlculo específica.

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