•  Es una enfermedad que afecta las uniones neuromusculares del músculo esquelético.

 

  • Es un proceso autoinmunitario, ocasiona la producción de anticuerpos que reducen el número de receptores nicotínicos funcionales en las terminales postsinápticas.

 

  • Los síntomas de debilidad y fatigabilidad desaparece con reposo y empeoran con ejercicio.

 

  • Pueden afectar el músculo esquelético, pero más a menudo atacan los músculos pequeños de la cabeza, cuello y extremidades.

 

  • Hallazgos comunes: Ptosis, Diplopía, dificultad para hablar y deglutir, y debilidad en las extremidades.

 

  • Cuando el padecimiento es grave, puede afectar todos los músculos incluyendo los que se utilizan para la respiración.

 

  • Esta afección se parece a la parálisis que provoca la d-tubocurarina.

 

  • Los pacientes con miastenia gravis son extremadamente sensibles a la acción de curariformes y otros fármacos que interfieren en la transmisión neuromuscular, como los antibióticos aminoglucósidos.

 

 

TRATAMIENTO

  • Por lo general el tratamiento crónico a largo plazo se realiza con Neostigmina, piridostigmina o ambenonio. Las dosis son tituladas a concentraciones óptimas con base en los cambios en la potencia muscular. Estos agentes son de acción relativamente corta, por lo que requieren dosis frecuentes (cada 2 a 4 horas en el caso de Neostigmina y cada 3 a 6 horas en el de Piridostigmina y Ambenomio)

 

  • Inhibidores de la colinesterasa (aunque no los agonistas de receptores de la acetilcolina de acción directa son de gran utilidad.

 

  • Algunos pacientes también responden al tratamiento con inmunosupresores como Adenocorticosteroides y Ciclofosfamida.

 

DIAGNÓSTICO

  • El edrofonio se emplea a veces como prueba para diagnosticar la miastenia. Se inyecta una dosis de 2 mg por vía intravenosa después de obtener las mediciones basales de fuerza muscular. Si no ocurre reacción después de 45 segundos, pueden inyectarse 8 mg. adicionales.

 

  • El edrofonio también se emplea para valorar si el tratamiento es adecuado al emplear inhicores de la colinesterasa de duración prolongada en pacientes con miastenia gravis comprobada.

 

  • Las dosis bajas (1 a 2 mg. vía intravenosa) de edrofonio no producen alivio e inclusive puede empeorar la debilidad si el paciente está recibiendo tratamiento excesivo con un inhibidor de colinesterasa. Por otra parte si el individuo mejora con edrofonio puede estar indicado un aumento en la dosis del inhibidor de la colinesterasa.

 

  • No se emplean inhibidores de la colinesterasa de acción más prolongada, como los organofosforados, debido a que el requerimiento de la dosificación en esta enfermedad cambia con demasiada rapidez. Para permitir un control sin altibajos con fármacos de acción prolongada. Si los efectos muscarínicos de tal tratamiento son demasiado notables, se pueden controlar mediante administración de antimuscarínicos como atropina.
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