Cuando se sospeche una miastenia gravis o para valorar las causas que hayan hecho empeorar a un paciente previamente diagnosticado, se debe realizar en Urgencias las siguientes exploraciones (no siempre son necesarias todas):

Analítica de sangre: hemograma (con fórmula y recuento leucocitario), bioquímica sanguínea (que incluya glucosa, urea, cratinina, iones, AST, ALT, calcio, proteínas totales y CK), RX torax y ECG.

Hemograma

Prueba del edrofonio (Anticude, antes Tensilón): para demostrar la reversibilidad del defecto de transmisión neuromuscular.

  •  Con un cuadro clínico compatible, la mejoría de la potencia muscular tras la administración de este anticolinesterásico implica una muy alta probabilidad diagnóstica, dicha mejoría se produce a los pocos segundos de la inyección y dura menos de 10 min.
  • Se realiza administrando una pequeña dosis de bromuro de edrofonio ( 2 mg) disuelto en suero, por vía intravenosa. Si después de 1 min no hay mejoría ni efectos adversos importantes, se inyectan 8 mg más.
  • Conviene elegir un músculo claramente afectado para observar la mejoría clínica con el fin de descartar falsos positivos (otros procesos neuromusculares). Un resultado negativo no excluye el diagnóstico.
  • Para evitar efectos muscarínicos sistémicos se puede administrar previamente 0,5 – 1 mg de atropina; también para revertir efectos adversos tras el test, se puede utilizar atropina en dosis de 0,4 mg.
  •  Es conveniente la monitorización del paciente durante la realización de la prueba: electrocardiograma y tensión arterial.
  • Falsos positivos: ELA, poliomielitis, neuropatías periféricas, lesiones troncoencefálicas, miopatías mitocondriales o denervación oculomotora.

Test de hielo: se utiliza cuando existe ptosis. La aplicación de hielo en los párpados durante aproximadamente 2 minutos, mejora la ptosis en un 80% de los casos debidos a miastenia gravis y no en otras etiologías.

 Fuera del área de urgencias:

– Pruebas electrofisiológicas: estimulación repetitiva a baja frecuencia provoca decremento de la amplitud del potencial e incremento del “jitter” o intervalo interpotencial neuromuscular: test más sensible

– Determinación de anticuerpos antireceptor de acetilcolina en suero (son positivos en el 80-90% de pacientes con miastenia gravis generalizada y en 50% con miastenia oculares). La presencia de estos anticuerpos, confirma el diagnóstico; no existe relación entre título y gravedad, pero sí disminuyen con tratamiento inmunosupresor.

Anuncios